Il cheratocono è una ectasia bilaterale della cornea con una incidenza riferita attorno ad un caso per 2.000 abitanti (da 50 a 230 per 100.000 abitanti). Non è presente alla nascita, ma si rende manifesto, di solito, verso la pubertà e progredisce sino ad arrestarsi intorno ai quarant'anni, mantenendosi poi stabile per il resto della vita. Ci sono forme che iniziano più tardi e forme che non si arrestano e continuano a progredire: non è possibile quindi definire una regola generale e ogni caso va inquadrato singolarmente.

Nella gestione del paziente affetto da cheratocono normalmente è sufficiente un controllo annuale che comprenda un esame completo specialistico, meglio se accompagnato da un esame di topografia corneale, mentre è consigliato controllare il paziente che porta le lenti a contatto entro i 5-6 mesi. Questa scelta è motivata dal fatto che il cheratocono non ha una evoluzione così rapida da far precipitare la situazione nell'arco di alcuni mesi, mentre sono sufficienti lievi peggioramenti per rendere la lente a contatto non più idonea con il rischio di provocare erosioni epiteliali apicali e conseguente rischio di sviluppare un leucoma superficiale che può anche compromettere per sempre la possibilità di tollerare bene le lenti a contatto.
I controlli periodici sono dunque importanti per definire le caratteristiche evolutive di ogni singolo caso in modo da prevedere l'evoluzione e programmare in anticipo il possibile intervento.

Nonostante l'interesse e i numerosi studi su questo argomento l'origine del cheratocono rimane ancora oggi sconosciuta.
Studi di laboratorio farebbero supporre che il cheratocono possa essere determinato da un esagerato processo di degradazione delle fibre collagene dello stroma (lo strato centrale della cornea) con conseguente riduzione dello spessore corneale. Non è però spiegato perché questo avvenga.
Studi di genetica puntano sulla alterazione di un gene, non ancora identificato, che sembra essere trasmesso con carattere autosomico dominante a penetranza variabile.

Il cheratocono evoluto è caratterizzato da un assottigliamento dello stroma corneale (lo strato centrale della cornea) che a volte può essere così spinto da far temere la perforazione spontanea o secondaria a minimi traumi. In realtà il cheratocono si perfora solo in casi rarissimi: nonostante l'assottigliamento marcato, la cornea mantiene infatti un'elasticità che le consente di evitare il rischio di rottura. In letteratura sono veramente rari ed isolati i casi riportati di perforazione spontanea.

Quando il cheratocono evolve e l'astigmatismo diventa irregolare, la correzione con occhiali non consente di raggiungere un visus soddisfacente. È questo il momento di passare alle lenti a contatto semirigide o rigide.
Oltre a consentire un ottimo recupero visivo, è stata attribuita alle lenti a contatto anche la capacità di arrestare o ritardare l'evoluzione del cheratocono grazie ad un ipotetico effetto di contenimento del tessuto corneale. Questa ipotesi non è però mai stata confermata scientificamente.
La lente a contatto ideale dovrebbe seguire la deformazione del cheratocono, trovando più punti di appoggio e cercando di evitare l'appoggio solo apicale, non dovrebbe essere portata ininterrottamente senza limiti, ma dovrebbe essere utilizzata considerandola un ottimo presidio correttivo ottico e limitando le ore di applicazione allo stretto necessario.

Per la progettazione e la costruzione di Lenti a contatto adatte allo scopo è molto utile il Topografo Corneale corredato del software di simulazione dell'applicazione delle Lenti a contatto.

La soluzione chirurgica nel cheratocono è il trapianto con le maggiori percentuali di successo, superiori al 95%. Il rischio di rigetto è basso per il fatto che la cornea non è vascolarizzata ed il lembo, anche se con un bagaglio endoteliale (cioè relativo allo strato più interno della cornea) relativamente basso, può sopravvivere per tutta la vita. Questo è garantito dal fatto che la cornea ricevente possiede un buon bagaglio endoteliale, in grado di rifornire di cellule il lembo trapiantato durante l'invecchiamento.
Il cheratocono non recidiva nel lembo trapiantato e nei rari casi riportati in letteratura non è possibile escludere che la cornea trapiantata fosse stata affetta da cheratocono. Il cheracono, infine, non si espande in periferia ed abbiamo già visto che se questo si verifica prende il nome di cheratoglobo o cornea pellucida. Pertanto la soluzione chirurgica nel cheratocono può essere considerata un intervento risolutivo per tutta la vita: questa considerazione si basa sulla premessa che la cornea donatrice sia stata analizzata e conservata in modo corretto secondo le più recenti direttive dell'eye banking.

Il momento indicato.
La cheratoplastica perforante si rende necessaria quando il cheratocono entra nella fase evoluta. Questa fase è caratterizzata da una curvatura molto accentuata, superiore alle 60 D, con uno spessore corneale ridotto ed irregolare e con opacità corneali superficiali e/o profonde. Tutte queste caratteristiche rendono problematica la buona correzione con la lente a contatto: diventa sempre più difficile trovarne una che bene si adatti alla deformazione della cornea, la lente viene spesso tollerata poco ed anche quando viene tollerata il recupero visivo può essere limitato dalle opacità e dalle irregolarità stromali. Infine possono verificarsi di frequente episodi di erosioni epiteliali apicali.

Da un trattato di Paolo Rama e Stanislav Matuška
Letture consigliate

• Rabinovitz YS. "Keratoconus". Surv Ophthalmol 1998;42: 297-319.
• Klintworth GK. "Advances in the molecular genetics of corneal dystrophies". Am J Ophthalmol 1999;128:747-754.
• Brahma A et al. "Visual function after penetrating keratoplasty for keratoconus: a prospective longitudinal evaluation". Br J Ophthalmol 2000;84:60-66.
• Genisi C. "Topografia corneale nel cheratocono". In: Buratto L et al. Topografia corneale. Milano, C.A.M.O. ed. 1995: 85-124.